Время выступления;Время;Тема;Лектор;Описание
12.00-12.10;10 мин;Приветственное слово;ГВС по детской неврологии и ГВС по генетике либо иной уполномоченный специалист;Развитие системы помощи пациентам с МДД/Б как совместная цель государства, системы медицинской помощи, пациентской организации и других заинтересованных сторон. Достижения, вызовы, направления сотрудничества.
12.10-13.00;50 мин;Миодистрофия Дюшенна: время перемен;Гремякова Татьяна Андреевна, д.м.н., начальник высокотехнологичного нейромышечного центра ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» УДП РФ, президент благотворительного фонда «Гордей», член международного консультативного совета пациентских сообществ МДД;Система эффективной комплексной терапии заболевания: как МДД/Б переходит из разряда фатального неизлечимого заболевания в тяжелое заболевание, поддающееся лечению.
13:00-14:00;60 мин;Кортикостероиды — «золотой» стандарт терапии МДД, плюсы и минусы;Шрёдер Екатерина Владимировна, к.м.н., эндокринолог, ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» УДП РФ;Принципы современного подхода к терапии «золотого стандарта» МДД/Б – ГКС-терапии: сравнительный анализ эффективности и безопасности трех существующих препаратов (преднизолон, денфлазакорт, ваморолон), схемы, режимы и дозы приема, менеджмент побочных явлений и важность сохранения костного здоровья, программы роста пациента, вхождения в пубертат и ментального здоровья, стресс-дозирование.
14:00-14:30;30 мин;Дискуссия «Вопрос-ответ». Ответы на вопросы слушателей онлайн-трансляции, заданные онлайн в модерируемом чате трансляции;Гремякова Татьяна Андреевна, д.м.н., начальник высокотехнологичного нейромышечного центра ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» УДП РФ, президент благотворительного фонда «Гордей», член международного консультативного совета пациентских сообществ МДД. Гремякова Ольга Ивановна, учредитель и исполнительный директор фонда «Гордей», член экспертного совета фонда «Круг добра», клинический психолог. Шрёдер Екатерина Владимировна, к.м.н., эндокринолог, ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» УДП РФ;Дискуссионный блок посвящен обсуждению актуальных вопросов с экспертами, в ходе которой участники конференции смогут получить ответы на практико-ориентированные вопросы по диагностике, лечению и ведению пациентов с миодистрофией Дюшенна. Особое внимание уделяется разбору реальных клинических ситуаций и трудностей, возникающих в повседневной практике.
14.30-15.00;30 мин;ПЕРЕРЫВ;;
15:00-15:30;30 мин;Ортопедические аспекты ведения пациентов с МДД;Феклистов Дмитрий Александрович, к.м.н., травматолог-ортопед, ОСП НИКИ педиатрии им. Вельтищева ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Пирогова» МЗ РФ;Менеджмент ортопедических осложнений МДД: компрессионные переломы позвонков, переломы длинных трубчатых костей нижних конечностей, травмы: тактика терапии и диагностика. Применение ахиллопластики и хирургии позвоночника для профилактики грозных ортопедических осложнений.
15:30-16:00;30 мин;Миодистрофия Дюшенна и мозг: как отсутствие дистрофина может влиять на развитие, поведение, обучение, настроение;Гремякова Ольга Ивановна, учредитель и исполнительный директор фонда «Гордей», член экспертного совета фонда «Круг добра», клинический психолог;МДД/Б – НЕЙРОмышечное заболевание. Влияние дефицита различных изоформ дистрофина на нейроразвитие, поведение, интеллект, ментальное здоровье людей с МДД/Б. Анализ наиболее частых сопутствующих диагнозов. Стандарты психологической поддержки и лекарственной терапии нарушений поведения, расстройств настроения и других коморбидных МДД/Б состояний в практике клинического психолога и детского психиатра.
16:00-16:20;20 мин;ПЕРЕРЫВ;;
16:20-16:50;30 мин;Физическая терапия, реабилитация и оценка двигательных функций при МДД;Стеванович Александр Раденкович, физический терапевт и реабилитолог, ОСП НИКИ педиатрии им. Вельтищева ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Пирогова» МЗ РФ;Пассивные растяжки как метод продления ходьбы и сохранения здоровья суставов с доказанной эффективностью. Виды и упражнения. Применение ТСР: «уголок», туторы, вертикализаторы, безнагрузочные велотренажеры.
16:50-17:20;30 мин;Совершенствование оказания медицинской помощи детям с МДД в условиях неврологического стационара;Сакбаева Гульжан Ержановна, заведующая детским психоневрологическим отделением ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» УДП РФ;Неврологический стационар как инструмент эффективного медицинского менеджмента и динамического наблюдения за пациентами с МДД/Б. Работа мультидисциплинарной команды, назначение ГКС, функциональные тесты, проведение коротких медицинских чекапов и введение бисфосфонатов в условиях неврологического стационара.
17:20-17:50;30 мин;Кардиопревенция и терапия у пациентов с МДД;Грознова Ольга Сергеевна, д.м.н., профессор, детский кардиолог, главный научный сотрудник отдела детской кардиологии и аритмологии «НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ;Кардиопротективная и метаболическая терапия как инструмент кардиопревенции у пациентов с МДД/Б, стандарты кардиологической диагностики в МДД/Б, принципы ведения пациентов с МДД/Б кардиологом, как современная генотерапия меняет ситуацию со здоровьем сердца у пациентов с МДД/Б и почему мы начинаем лечение, когда сердце еще здорово. Экстренные ситуации у пациентов с МДД и сердечной недостаточностью: красные флаги, менеджмент, сложные случаи.
17:50-18:00;10 мин;Дискуссия «Вопрос-ответ»;Гремякова Татьяна Андреевна, д.м.н., начальник высокотехнологичного нейромышечного центра ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» УДП РФ, президент благотворительного фонда «Гордей», член международного консультативного совета пациентских сообществ МДД. Гремякова Ольга Ивановна, учредитель и исполнительный директор фонда «Гордей», член экспертного совета фонда «Круг добра», клинический психолог;Дискуссионный блок посвящен обсуждению актуальных вопросов с экспертами, в ходе которой участники конференции смогут получить ответы на практико-ориентированные вопросы по диагностике, лечению и ведению пациентов с миодистрофией Дюшенна. Особое внимание уделяется разбору реальных клинических ситуаций и трудностей, возникающих в повседневной практике.
