Школа «Стандарты надлежащего ухода и ведения пациентов с миодистрофией Дюшенна, неамбулаторная стадия» для родителей и врачей

зарегистрироваться

 

Задача:

сформировать понимание пяти ключевых составляющих стандартов надлежащего ухода для пациентов, утративших способность ходить (неамбулаторных): ежедневная физическая терапия, эндокринное здоровье, здоровье костной системы и особенности приема стероидов, мониторинг и сохранение здоровья сердца, мониторинг и поддержка респираторной функции, гастроэнтерология.

Ведущие:
ФИО Специальность Ученая степень и место работы
Гремякова Татьяна Андреевна биохимик Доктор медицинских наук, президент и медицинский директор благотворительного фонда развития системной помощи пациентам с миодистрофией Дюшенна «Гордей», начальник детского высокотехнологичного нейромышечного центра ЦКБ УДП РФ, член международного консультативного совета пациентских сообществ МДД
Грознова Ольга Сергеевна кардиолог Доктор медицинских наук, НИКИ педиатрии имени Вельтищева РНИМУ имени Пирогова
Ильясов Сергей Владимирович Невролог, реабилитолог Клиника нервно-мышечных болезней, оздоровительный центр «Свобода движения».
Романенко Евгения Валерьевна Врач паллиативной помощи Главный врач детского хосписа «Дом с маяком»
Шредер Екатерина Владимировна Детский эндокринолог Центральная клиническая больница Управления делами президента РФ
Штабницкий Василий Андреевич пульмонолог Клиника «Чайка»

 

Даты проведения мероприятий: 29 октября 2022 года, 3 декабря 2022 года.
Формат проведения: онлайн (ZOOM).
Структура мероприятия:
  1. Изменение естественной истории МДД в результате использования стандартов ухода и терапии. Международные стандарты приема стероидов на неамбулаторной стадии (когда, как и насколько снижать дозу, как менять режим приема, какая от них польза, что делать, если есть задержка пубертата),
  2. Стероиды на неамбулаторной стадии (когда, как и насколько снижать дозу, как менять режим приема, какая от них польза, что делать, если есть задержка пубертата),
  3. Ежедневная физическая терапия (растяжки, туторы, велотренажер, плаванье, дыхательная гимнастика, позиционирование в кресле) как основа качества жизни пациента на неамбулаторной стадии, роль семьи и врача;
  4. Остеопороз: важность контроля уровня витамина D3, критерии назначения терапии бисфосфонатами, синдром жировой эмболии – контроль рисков, можно ли избежать хирургия позвоночника и пластики ахилловых сухожилий;
  5. Мониторинг и сохранение здоровья сердца: необходимые обследования и медицинские препараты, оценка симптомов сердечной недостаточности;
  6. Мониторинг и поддержание респираторной функции: от оценки дыхательной функции до выбора и настройки НИВЛ и откашливателя, качество и проблемы со сном как критерий назначения респираторной поддержки,
  7. Гастроэнтерология: от трудностей с жеванием и глотанием, до мальабсорбции, запора и кишечной непроходимости, профилактика и контроль работы кишечника как важная составляющая качества жизни пациента и семьи.
  8. Инфекционные заболевания органов дыхания как жизнеугрожающая ситуация для неамбулаторных больных МДД, вакцинация от гриппа и пневмококка.
  9. Боль, что она может означать, как с ней бороться.

Миодистрофия Дюшенна: переход из детской медицины во взрослую (справка)

Гремякова Т.А., д.м.н., Доктор медицинских наук, президент и медицинский директор благотворительного фонда развития системной помощи пациентам с миодистрофией Дюшенна «Гордей», начальник детского высокотехнологичного нейромышечного центра ЦКБ УДП РФ, член международного консультативного совета пациентских сообществ МДД

Миодистрофия Дюшенна — прогрессирующее заболевание, которое со временем поражает многие системы и органы человека, инвализидирует его. А значит, вести пациента с МДД должна мультидисциплинарная команда врачей под руководством специалиста по нервно-мышечным заболеваниям. По мере взросления ребенка эта функция переходит к неврологу, работающему со взрослыми пациентами. Следует заранее определить необходимых специалистов, чья помощь понадобится уже взрослому пациенту.

В современной медицинской и паллиативной концепции ведения пациентов с МДД считается важным ориентироваться на его семью: общаться, координировать уход, информировать об ожидаемых изменениях, связанных с болезнью.

Человек с заболеванием, которое начинается в детском возрасте и ведется детскими врачами, взрослея, переходит во взрослую медицинскую и паллиативную службу. Переход обычно происходит в возрасте от 17 лет до 21 года, в зависимости от системы здравоохранения. Однако, чем старше становится больной с МДД, тем больше он нуждается в медицинской помощи и уходе — ведь болезнь прогрессирует. А значит, без поддержки семьи и медиков не обойтись.

К сожалению, не все больные МДД смогут перейти к самостоятельной и долгой взрослой жизни. Первая причина: более трети молодых взрослых с МДД имеют нарушения развития (например, РАС) или страдают интеллектуальными нарушениями, которые ограничивают самостоятельность и независимость. Вторая причина: различное течение заболевания.

Обе причины зависят от множественности мутаций гена дистрофина: от чрезвычайно злокачественной, когда дети вовсе не научаются ходить, до доброкачественной, похожей по течению и сроку жизни на миодистрофию Беккера. И все же для большинства молодых взрослых с МДД следует прогнозировать полноценное участие в планировании будущего и принятии решений.

зарегистрироваться