Основные осложнения МДД:
Дыхательные осложнения (обычно возникают после потери способности ходить):
Рестриктивный вентиляционный дефект; Хроническая гиперкапния (из-за гиповентиляции, сначала ночью, затем и днём); Слабость кашля; Обструктивное апноэ сна (может появиться раньше, особенно при ожирении или адено-тонзиллярной гипертрофии); Острая дыхательная недостаточность (причины: инфекции дыхательных путей, ателектаз, пневмония, тромбоэмболия лёгочной артерии, приём бензодиазепинов, пневмоторакс, жировая эмболия, кардиогенный отёк лёгких).
Сердечные осложнения (обычно после 10 лет) могут вызвать сердечную недостаточность или гипотонию с помощью одного из следующих механизмов:
Дилатационная кардиомиопатия; Аритмии; Атриовентрикулярный блок.
Осложнения от длительной кортикостероидной терапии:
Тяжелая гипотензия и/или потеря сознания из-за острой надпочечниковой недостаточности, поскольку пациент может практически не иметь возможности вырабатывать кортизол в ответ на стресс (факторы риска включают также физический стресс: инфекции, травмы, операции); Желудочно-кишечные кровотечения (из-за язвенной болезни).
Другие осложнения:
Сколиоз (повышает риск дыхательной недостаточности); Проблемы с глотанием (риск аспирационной пневмонии); Кашель или поперхивание во время приема пищи или питья; Остеопороз (повышает риск переломов позвонков и бедренных костей) более вероятен после потери способности ходить и у пациентов на кортикостероидной терапии.
Неотложная помощь при МДД:
При острой дыхательной недостаточности:
Рассмотрите риски гиповентиляции и задержки мокроты при наличии гиперкапнии или гипоксемии (т.е. SpO2 <95% в комнатном воздухе); Используйте неинвазивную вентиляцию легких (НИВЛ) и частого применения откашливателя (или ассистируемое вручную откашливание, если устройство недоступно); использовать домашнее оборудование пациента при его наличии; если пациент находится без сознания или имеет серьезные нарушения глотания, рассмотрите возможность плановой интубации; Никогда не использовать O2 без подключения больного к НИВЛ; если требуется дополнительный кислород, титровать кислородную терапию для достижения SpO2 до 94-98%, контролировать PCO2 и pH, выполняя регулярный анализ газов артериальной крови; При инфекциях дыхательных путей рекомендуется ранний старт применения антибиотиков; В случае неудачи с НИВЛ показаны интубация и инвазивная механическая вентиляция при наличии острого обратимого события, если не рекомендовано иное; Всегда следует учитывать сложности с интубацией при МДД; необходимо принимать во внимание рекомендации по ведению интубации для сложных дыхательных путей; Сделать рентген грудной клетки как можно скорее; если инфекционная причина респираторного криза не проявляется, рассмотреть неинфекционные причины (ателектаз, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии, жировая эмболия, кардиогенный отек легких); если рентген грудной клетки не позволяет сделать заключение, выполнить компьютерную томографию легких, чтобы исключить легочную эмболию и передний пневмоторакс; После выздоровления от острого заболевания пациенты должны быть быстро экстубированы и переведены на НИВЛ в сочетании ассистируемым откашливанием; Показания к трахеотомии могут быть рассмотрены, но ее не следует рассматривать в острой фазе, а скорее только в случае множественных сбоев протокола отлучения, который должен включать использование НИВЛ и откашливатель;
При острых сердечных осложнениях:
Сделать электрокардиограмму и портативную рентгенограмму грудной клетки; помните, что у МДД пациентов Q-волна может быть вызвана хроническим фиброзом, связанным с дистрофическим поражением миокарда; Сделать эхокардиограмму и проконсультироваться с кардиологом как можно раньше; Измерить уровень натрийуретического пептида В-типа в крови; Лечение застойной сердечной недостаточности и аритмии; НИВЛ может быть показан при отеке легких; Пациентам с более высокой степенью атриовентрикулярных блоков может потребоваться кардиостимулятор; Желудочковое вспомогательное устройство (VAD) может быть рассмотрено у пациентов с прогрессирующей сердечной недостаточностью; Показания к трахеотомии могут быть рассмотрены, но ее не следует рассматривать в острой фазе, а скорее только в случае множественных сбоев протокола отлучения, который должен включать использование НИВЛ и откашливатель.
При переломах:
Если пациент находится в амбулаторном состоянии до перелома, внутренняя фиксация предпочтительнее гипсования, так как помогает сохранить мышцы и ускоряет возвращение к ходьбе; В случае переломов длинных костей или позвонков рассмотрите риски развития синдрома жировой эмболии, если у пациента одышка или измененный психический статус.
Надпочечниковая недостаточность (у пациентов на кортикостероидах):
Могут потребоваться дополнительные дозы стероидов. Соответствующие стресс дозы определяются уровнем медицинского или хирургического стресса; При сильном стрессе внутривенно медленно или внутримышечно вводят 100 мг гидрокортизона, далее 50 мг каждые 8 часов в течение 24 часов; в менее критических ситуациях обратитесь к протоколу PJ Nicholoff Steroid или получите раннюю консультацию эндокринолога.
Анестезиологические меры предосторожности у операционных пациентов:
Проведите предоперационную оценку, включая функциональные тесты легких, исследование сна и оценку силы кашля. Если присутствует слабость дыхательных мышц (т.е. форсированная жизненная емкость менее 50% от прогнозного значения или пиковая скорость кашля менее 270 л/мин), ознакомление больного с респираторной поддержкой рекомендуется до начала операции в случае, если это потребуется после нее; Пациенты также должны пройти тщательную оценку функции сердца, а также оптимизацию кардиотерапии в предоперационном периоде; Исключите трудности с глотанием и приемом пищи; Определите, необходимо ли стресс дозирование стероидов, сверившись с PJ Nicholoff Steroid протоколом (например, для незначительных процедур или операций под местной анестезией принимать обычную утреннюю дозу стероида и никаких дополнительных добавок не требуется; с другой стороны, для серьезного хирургического стресса необходимо дать 100 мг в/в гидрокортизона до начала анестезии + 50 мг каждые 8 ч в течение 24 ч); Предоперационная оценка должна также включать оценку ведения сложных дыхательных путей; Применение регионарной или местной анестезии дает значительное преимущество в плане отказа от опасных анестезирующих препаратов и уменьшения послеоперационных респираторных осложнений, главным образом у пациентов со сниженной дыхательной функцией. Как следствие, применение регионарной или местной анестезии должно быть использовано, когда это возможно; Следует избегать ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина, чтобы предотвратить рабдомиолиз. Таким образом, если требуется общая анестезия, следует отдавать предпочтение внутривенной анестезии. Следует использовать анестетики ультракороткого действия (например, пропофол с ремифентанилом); У МДД пациентов может наблюдаться повышенная чувствительность к седативным средствам и нервно-мышечным блокадам. Как следствие, следует контролировать глубину анестезии и нервно-мышечную функцию, чтобы титровать соответствующую дозу этих препаратов. Кроме того, эффект миорелаксанта должен быть полностью компенсирован в конце операции (например, при использовании рокурония компенсация проводится сугаммадексом); Следует избегать послеоперационных инфузий морфина в высоких дозах; Следует рассматривать послеоперационное направление в отделение интенсивной терапии любого пациента, который получает инфузии морфина в высоких дозах или подвержен риску респираторных или сердечных осложнений; Пациенты со сниженной силой дыхательных мышц нуждаются в тщательном мониторинге и агрессивном управлении дыханием, включая раннюю экстубацию с переводом на НИВЛ и агрессивным использованием откашливателя. O2 никогда не должен использоваться без НИВЛ.
Если пациент подавился:
Использовать откашливатель или ручные приёмы; При неэффективности рассмотрите необходимость экстренной интубации трахеи; В случае тяжелого нарушения глотания может быть рассмотрена плановая гастростомия.
При потере сознания исключить::
углекислотный наркоз (при наличии тяжелых нарушений дыхания); сердечную недостаточность (при наличии сердечных заболеваний); жировую эмболию (при наличии переломов длинных костей или позвонков); эмболический ишемический инсульт (при наличии тяжелой сердечной недостаточности); надпочечниковую недостаточность (при наличии длительной кортикостероидной терапии).
Источники:
Hull J, Aniapravan R, Chan E, et al. British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness. Thorax 2012;67(Suppl. 1):i1-40 Birnkrant DJ, Katharine Bushby H, Carla M Bann CM, et al for the DMD Care Considerations Working Group. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 3: primary care, emergency management, psychosocial care, and transitions of care across the lifespan. Lancet Neurol. 2018 May;17(5):445-455. Racca F, Del Sorbo L, Mongini T, et al. Respiratory management of acute respiratory failure in neuromuscular diseases Minerva Anestesiol 2010; 76: 51-62 Racca F, Mongini T, Wolfler A, et al. Recommendations for anesthesia and perioperative management of patients with neuromuscular disorders. Minerva Anestesiol 2013;79(4):419 33 Kinnett K, Noritz G. The PJ Nicholoff Steroid Protocol for Duchenne and Becker Muscular Dystrophy and Adrenal Suppression. PLoS Curr. 2017; doi:10.1371/currents.